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小腦（cerebellum，指「大腦後下方的腦」）是位於後顱窩的腦組織。小腦在感覺感知、協調性，和運動控制中扮演重要角色；它也和注意、語言等很多認知功能相關，亦能調控恐懼和歡樂等反應，其中最為人們確知的是其運動相關功能。小腦不會主動發起動作，但會接收來自脊髓感覺系統和其他腦區的訊號，影響運動協調、精確度和準確的時機控制。小腦通過視丘等通路與大腦皮層相連，從而起到支配運動協調性的作用；下小腦接受來自脊髓小腦徑以及下橄欖核等結構的輸入，整合多方面的資訊，來微調運動的準確性，協調性和連貫性 18世紀的科學研究表明，小腦受損的病人表現出運動協調性障礙；19世紀的小腦研究則主要基於動物損傷實驗。這類實驗發現，動物的小腦受損以後，表現出動作異常、步態笨拙，以及肌肉無力。這些觀察最終使學者得出結論：小腦的主要功能是運動控制。不過，現代生物醫學研究表明，除了運動以外，小腦還有許多其他功能，例如認知功能，注意力和語言處理，音樂處理，在時機控制方面也有重要作用。 在解剖外觀上，小腦是一個位於腦下方的獨立結構，藏在大腦半球之下。小腦與中腦、腦橋基底、延髓相連，可以分為前庭小腦、脊髓小腦與大腦小腦。複雜的神經組織賦予了小腦巨大的資訊處理能力，但是幾乎所有的輸出，都經過一個位於小腦內部稱為小腦深部核團的組織。 |
| 在大體解剖學的層面上，小腦包括一個緊密摺疊的皮質，其下是白質，底部是充滿液體的第四腦室。在微觀結構上，白質中埋藏著四個小腦深部核團。皮質的每一部分都包含了同樣的一些神經元組成，形成了高度一致的結構。在介觀結構上，小腦和其輔助結構可以被分為上百或者上千個獨立的功能模塊，稱為「微區」（microzones，或microcompartments）。 |
| 小腦萎縮症概況
小腦萎縮症的醫學名稱是脊髓小腦運動失調症 (Spinocerebellar Ataxia)，簡稱小腦萎縮症(SCA)。患者的小腦、腦幹和脊髓由於基因變異，產生退化性萎縮。致病原因大多數是自體顯性遺傳，少數為基因突變。一般患者在成年期發病，發病年齡大部份從二十至四十歲開始。 |
早期階段：蹣跚步態
中期階段：協調障礙加劇
晚期階段：頻繁跌倒與自理能力喪失
到了小腦萎縮的晚期階段，患者的身體協調能力已經嚴重受損。他們可能已經無法獨立行走，甚至在站立時也會感到困難。此時，跌倒成為了家常便飯，患者可能因無法保持平衡而頻繁摔倒。此外，患者的語言功能也可能受到嚴重影響，說話變得極不清楚，無法控制音調。在書寫方面，他們的字跡可能已經無法辨認。這些嚴重的功能障礙導致患者的生活無法自理，需要依賴他人的照顧。
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之後隨著病情惡化，行走、語言能力都喪失、癱瘓，但大腦及智力完全不受影響，患者有如被禁錮在身體內，逐漸無法活動，需由他人照顧，直到死
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復健治療是非常重要的。假如能調適思緒，常處於積極的心理狀態；又能注意飲食、起居，定期做運動；加上接受復健訓練，持之以恆地練習，將有助延緩退化的速度。 以下是一些復健治療的建議：
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小腦萎縮症是一種罕見疾病，它是一群具有類似症狀的疾病的總稱，其中可能包括脊髓和小腦病變的症狀。其中脊髓小腦性共濟失調症
(縮寫為SCA) 是一種顯性遺傳性神經退行性疾病，目前已發現有超過48種不同的SCA亞型，主要會影響小腦（尤其是普爾金細胞）、腦幹和其他非脊髓小腦組織。其原因是特定基因序列異常，遺傳率達50%，小腦萎縮症發病年齡多半在壯年（30至50歲之間）發病，並在幾十年間逐漸惡化，有些患者在症狀出現後仍有機會存活壽命近
30 年。另外，青春期或 70 歲以後也有可能發病 (由於致病
DNA 重複大小的差異導致發病年齡的極端)。發病的範圍主要影響小腦、脊髓和腦幹，導致協調運動障礙，通常在症狀出現後10至15年需要輪椅輔助。
最常見的亞型之一是SCA3 (第三型脊髓小腦萎縮症)，也被稱為馬查多-納加斯病（Machado-Joseph disease，MJD），SCA3是一種遺傳性致死性神經退化性疾病，歸因於突變的 ataxin-3 基因 ( ATXN3 ) 所編碼生成不可降解的聚谷氨酰胺(polyQ) 的異常積累。由突變體ATXN3生成的有毒片段可誘導神經元死亡，導致人體肌肉不協調。 SCA3 的發病年齡和症狀嚴重程度在患者之間差異很大，即使在同一家族也是如此。這種變異來自於 SCA3 的致病基因缺陷類型，是一種 DNA 三聯體重複擴展 (DNA triplet repeat)。SCA3 的重複擴展在不同的患者之間可能大小不一。一般來說，重複越長，突變的影響越強，導致疾病的發病越早。擴展越大，疾病越嚴重。 全球每10萬人中約有3人患有患有脊髓小腦性共濟失調症，美國估計約有1.5 – 2萬人，台灣衛福部2023年8月通報數量為1,534人。直至目前為止仍無有效的治療方式，待科學家積極的探索與研發。 |
注意飲食小腦萎縮症患者因腦部神經退化，可能會出現吞嚥困難與遲緩，因此飲食方面應避免吃過乾、過於黏稠的食物，流動性佳的食物優先，另外可以多攝取花青素、葉酸等，並且減少反式脂肪酸過多的食物，降低腦部發炎的可能。 定期接受物理治療儘管小腦萎縮症會影響患者的運動能力，但定期運動和物理治療仍然非常重要。適當的運動可以幫助改善肌肉力量和協調能力，減輕肌肉僵硬和疼痛感，同時有助於維持關節的靈活性。家人和照顧者應鼓勵患者參加適當的運動和物理治療活動。 規律的就醫與追蹤對於小腦萎縮患者來說，定期就醫與治療是非常重要的。可以幫助監測疾病的進展情況，及早發現並處理任何潛在的健康問題。同時，也可以確保患者得到適當的藥物治療和支持。 安全的環境小腦萎縮患者可能會有行動不便或協調性不佳的情況，家人和照顧者要確保患者在家中的環境安全，避免患者受到意外傷害。同時，提供舒適的生活環境，包括適宜的溫度、充足的光線、安全的行走空間與舒適的床墊等，有助於提高患者的生活品質。 |
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